Este tipo de vasculitis también se llama no infecciosa granulomatosis necrotizante granulomatosis necrotizante o del tracto respiratorio superior. Por primera vez la enfermedad fue descrita en 1931 como un tipo especial de periarteritis nodosa, en 1936 después de una descripción más detallada de F. Wegener fue nombrado.
¿Por qué y cómo comienza vasculitis necrotizante
La granulomatosis de Wegener - una vasculitis sistémica
Vasculitis - cuando los vasos sanguíneos se niegan a trabajar
con el desarrollo de granulomas necrotizante en los tejidos. Esta forma de vasculitis afecta a pequeños vasos de las vías respiratorias superiores, pulmones y riñones.
La principal causa de la enfermedad - un proceso autoinmune que es alérgica a los propios tejidos del paciente, que al parecer se inició después de una infección viral o bacteriana. En este caso, el cuerpo produce anticuerpos contra un tipo de leucocitos - neutrófilos, debido a que ahora se llama la enfermedad de granulomatosis de Wegener asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA). En las paredes de las arterias en desarrollo la inflamación con formación de granulomas.
Un granuloma es un conjunto de células capaces de fagocitosis (disolución dentro de los patógenos). Externamente granuloma nódulos aparecen como diferentes tamaños dentro de los cuales hay necrosis, después de lo cual se sustituyen con (esclerosis) creando tejido conectivo, con una disminución gradual de la función del órgano.
La enfermedad
La enfermedad suele tener un curso subagudo o crónico. En su curso, hay tres periodos:
- manifestaciones iniciales de los cambios en el tracto respiratorio superior, el oído medio o de los ojos;
- periodo generalización visceral (sobre todo de pulmón y riñón);
- período de terminales - con alteración del riñón y los pulmones.
Los síntomas iniciales
Enfermedad comienza gradualmente con la repetida rinitis, sinusitis o sinusitis. A veces los primeros síntomas de la enfermedad pulmonar y si el paciente tiene una tos fuerte, fiebre y, a veces - la sangre en el esputo. Inflamación purulenta del oído medio también puede ser el inicio de la vasculitis. Con menos frecuencia, la enfermedad empieza con daños en los ojos, la piel y las articulaciones. Por lo general, en el comienzo de la enfermedad que el paciente tiene malestar, fiebre, falta de apetito y pérdida de peso.
Los principales síntomas de la enfermedad
Para vasculitis necrotizante que se caracteriza por la tríada clásica - la derrota del tracto respiratorio superior, pulmón y riñón, junto con los signos generales de enfermedad y los síntomas menos frecuentes.
Los síntomas comunes incluyen fiebre, que aparece tanto en local como en las lesiones generalizadas. Más de la mitad de los pacientes tienen daño articular en forma de dolor en las articulaciones, que suelen aparecer en la cima de recurrencia de la enfermedad. Los dolores se presentan en las articulaciones grandes y pequeñas. A veces se puede desarrollar inflamación (artritis) en grandes articulaciones. La artritis a menudo se desarrollan en las articulaciones de la rodilla y el tobillo (de dos lados).
Los cambios en la piel y los músculos también están desarrollando con bastante frecuencia. Una erupción en la piel puede ser variado: hemorrágica (sangrado a), papular (pequeña colina por encima de la piel), bullosa (ampollas). El más típico de erupciones hemorrágicas, úlceras y nódulos necróticos. El grado de lesiones de la piel puede ser diferente - a partir de componentes individuales a la destrucción de vastas áreas. Elementos de la erupción a menudo se encuentran en las grandes articulaciones, en las nalgas y los muslos.
La derrota del sistema respiratorio
Los síntomas de las vías respiratorias altas se observan en todos los pacientes. La enfermedad comienza con la rinitis
Rinitis: una nariz que moquea - es bastante grave
y sinusitis
Sinusitis - cuando se requiere una punción
. Hay pus mezclado con la sangre de la nariz, congestión nasal, costras secas, epistaxis, trastornos olfativos, dolores de cabeza, hinchazón en la parte posterior de la nariz, o la mitad de la cara.
Curso a largo plazo de la enfermedad conduce a las lesiones características de las membranas mucosas de la faringe, la laringe, la tráquea, acompañadas de un dolor de garganta, ronquera, y trastornos respiratorios. Tal vez la destrucción de cartílago y hueso del tabique nasal, seno maxilar y el órgano de la visión.
A veces los síntomas de la angina de pecho
Los síntomas de la angina de pecho - obvias y reconocibles
. Procesos purulentos desarrollan al unirse a una infección bacteriana.
Si afecta a los pulmones aparece tos seca, dolor de pecho, tos con sangre, dificultad para respirar. Los pulmones se forman infiltrados redondeadas, necrosis y desintegración cavidades que se forman, que luego están creando la esclerosis con la formación de la enfermedad pulmonar.
La derrota de la audición y la visión
La otitis media puede ser el primer signo de la enfermedad, a veces complicada por paresia del nervio facial. Destrucción Quizás granulomatosa del hueso temporal con el desarrollo de la pérdida de audición.
Los ojos se ven afectados en aproximadamente la mitad de los pacientes. Granulomatosis órbita del ojo puede manifestarse como hinchazón en la forma de una protuberancia del globo ocular (exoftalmos), lo que limita su movilidad, hinchazón de los tejidos del ojo, incluyendo la inflamación del nervio óptico, que puede conducir a la ceguera.
Renal
Los signos de daño renal por lo general aparecen a los pocos meses después de la aparición de la enfermedad. En la orina hay una gran cantidad de proteínas y la sangre, la función renal ha ido disminuyendo de manera constante. Alrededor de un año más tarde, el paciente puede parecer la presión arterial alta. La insuficiencia renal crónica se forma en dos o tres años.
Vasculitis necrotizante - es una enfermedad crónica grave. Sin embargo, los tratamientos actuales permiten que el proceso se detenga cuando se detectó la enfermedad en el momento oportuno.
Galina Romanenko
