La fibrosis quística: el diagnóstico temprano - la clave para la recuperación

La fibrosis quística - un trastorno potencialmente mortal que causa daño pulmonar severo y deficiencias nutricionales. La enfermedad hereditaria de la fibrosis quística afecta a las células responsables de la producción de moco, sudor y jugos digestivos, por lo que estas secreciones se vuelven anormalmente espeso y pegajoso. En lugar de realizar la función de lubricantes, tales fluidos obstruyen los canales y conductos, en particular en los pulmones y el páncreas.

La fibrosis quística es la más común entre las personas originarias del norte de Europa; se produce en uno de 3000 recién nacidos. En el pasado, la mayoría de estos pacientes murió en la adolescencia. Hoy en día, los pacientes con fibrosis quística suelen vivir hasta 50 años o más.

Los síntomas

Los síntomas de la fibrosis quística pueden variar mucho en diferentes pacientes e incluso en el mismo paciente en diferentes edades. La mayoría de los síntomas asociados con el trabajo de los pulmones y el sistema digestivo:

• Tos persistente;
• Las sibilancias;
• Infecciones pulmonares frecuentes;
• Repetida infección en los senos;
• Heces de olor desagradables particularmente fuerte;
• Aumento de peso lenta y retraso del crecimiento en el niño;
• Hinchazón frecuente debido al estreñimiento.

Cuando el niño tiene estos síntomas deben buscar inmediatamente atención médica.

Causas

Los pacientes con fibrosis quística tienen un gen defectuoso que causa una mutación de la proteína responsable de la entrega de la sal (cloruro de sodio) en la célula y su retirada de las células. Como resultado del tracto respiratorio, el tracto digestivo y el sistema reproductivo produce moco espeso y pegajoso.

El gen defectuoso que causa la fibrosis quística es un recesivo. Niño enfermo sólo si recibe dos copias del gen, una de cada padre. Tener sólo una copia, que no cae enfermo de fibrosis quística, pero puede transmitir el gen a sus hijos.

Complicaciones

La fibrosis quística puede causar muchas complicaciones, tales como:

• Las bronquiectasias. La fibrosis quística es una de las principales causas de bronquiectasias, trastornos en la que las vías respiratorias se ensanchan, se vuelven flácidos, y cubierto con tejido cicatricial.
• Las infecciones crónicas. Los moco espeso en los pulmones y los senos proporcionan un excelente caldo de cultivo para las bacterias. La mayoría de las personas con fibrosis quística casi siempre tiene algún tipo de infección de pulmón o seno.
• El colapso del pulmón. Infecciones pulmonares recurrentes aumentan el riesgo de colapso pulmonar.
• Los pólipos nasales. Debido a la hinchazón e inflamación de la cavidad nasal aumenta la probabilidad de desarrollar pólipos - crecimientos individuales o múltiples dentro de la nariz.
• Insuficiencia respiratoria. Con el tiempo, la fibrosis quística puede dañar el tejido pulmonar tan mal que no podía hacer frente a sus tareas. La insuficiencia respiratoria se desarrolla gradualmente - siempre y cuando el Estado no se convierta en peligro la vida.

Las complicaciones del sistema digestivo

• Las deficiencias nutricionales. Los bloques de moco espeso de los conductos, que provienen de la enzimas digestivas del páncreas en el intestino. Ninguna de estas enzimas en el cuerpo no puede absorber las proteínas, las grasas y vitaminas solubles en grasa - A, D, E y K.
• Diabetes. La fibrosis quística aumenta significativamente el riesgo de desarrollar diabetes.

Además, las complicaciones de la fibrosis quística pueden estar bloqueando el conducto biliar, el prolapso del recto, obstrucción intestinal, irregularidades en el sistema reproductivo, la osteoporosis La osteoporosis - que te amenaza?   y desequilibrio electrolítico.

Para el diagnóstico de la fibrosis quística llevar a cabo diversas pruebas de laboratorio y pruebas utilizando técnicas de imagen médica. Siempre probado la función pulmonar.

Tratamiento

En el tratamiento de los pacientes con fibrosis quística se pueden utilizar los siguientes medicamentos:

• Los antibióticos se utilizan para tratar y prevenir las infecciones bacterianas en la fibrosis quística.
• Preparativos adelgazamiento de la mucosa más fácil toser mucosidad, mejorar la función pulmonar.
• Los broncodilatadores como el albuterol, abren las vías respiratorias relajando los músculos alrededor de los tubos bronquiales.

Los pacientes con formas graves de la fibrosis quística y las complicaciones que amenazan la vida de un trasplante de pulmón puede ser necesario. También puede ser necesario si el paciente desarrolla resistencia a muchos antibióticos utilizados para el tratamiento de las infecciones pulmonares. El trasplante de pulmón - una operación muy compleja, que puede conducir a complicaciones graves.

Tratamiento en el hogar

Para controlar con éxito el desarrollo de los pacientes con fibrosis quística que tomar medidas para mejorar su salud en el hogar.

Puesto que las enzimas pancreáticas con fibrosis quística La diabetes y el páncreas - las cosas que usted necesita saber   no penetra en cantidades suficientes en el intestino, los nutrientes de los alimentos no se absorben correctamente, lo que podría dar lugar a una escasez de nutrientes. Por lo tanto, los pacientes necesitan tomar suplementos de enzimas pancreáticas y vitaminas liposolubles. Además, las calorías diarias para los pacientes con fibrosis quística pueden ser más que la tarifa estándar.

Los pacientes deben beber muchos líquidos, ya que esto facilita la expectoración.

Además de las vacunas convencionales, que hacen que todos los niños que sufren de fibrosis quística necesitan necesariamente una vacuna para la enfermedad neumocócica, así como vacunas anuales de gripe La vacuna contra la gripe - ¿tiene sentido hacerlo? . La fibrosis quística afecta el sistema inmunológico no es, pero por diversas enfermedades, la mayoría de la gente tolera bien, puede causar complicaciones graves.

El ejercicio regular contribuye a la conclusión de esputo, así como a fortalecer el corazón y los pulmones. Además, muchos pacientes con fibrosis quística deportes son una excelente manera de mejorar la autoestima - que les hace sentir su propia inferioridad, capacidad limitada, que a menudo se plantea en relación con la enfermedad.

Fumar, tanto activa como pasiva, es particularmente peligroso para los pacientes con fibrosis quística. Si su niño es diagnosticado con fibrosis quística, no permitió que nadie fume en su casa o en su coche; si es posible no llevar al niño a los lugares donde se permite fumar.

El apoyo psicológico es muy importante para los pacientes con fibrosis quística. Las emociones fuertes Las emociones y la cultura: la forma de descifrar el código emocional Principalmente la ira y el miedo son muy comunes entre estos pacientes y pueden manifestarse más claramente en la adolescencia. Padres, es importante ser sensible a los aspectos psicológicos de la enfermedad. Si es necesario, buscar la ayuda de un psicólogo - puede ser útil tanto individual y orientación familiar.