- La fibrosis quística: el diagnóstico temprano - la clave para la recuperación
- Como se muestra
¿Qué es la fibrosis quística
La fibrosis quística - una enfermedad hereditaria causada por una mutación genética y se caracteriza por lesiones de las glándulas exocrinas (páncreas, de pulmón obstructiva, intestinal, sudor, saliva, y otros) con trastornos funcionales graves del sistema digestivo y el sistema respiratorio.
En la fibrosis quística causa de cambios (mutaciones) de un gen particular se interrumpe la estructura y propiedades de la proteína, conocida como regulador transmembrana de la fibrosis quística, que no realiza su función, por lo que el secreto de las glándulas exocrinas se engrosa de manera espectacular, se convierte en glándulas secretos viscosos apenas fuerza, que permanecer en un lugar de educación. El estancamiento conduce a la contracción del tejido (atrofia) de la glándula y su paulatina sustitución por tejido conectivo - un proceso llamado fibrosis. Al mismo tiempo, las células expandidas del tejido conectivo (fibroblastos) violan los procesos metabólicos.
Los cambios afectan principalmente el páncreas, los pulmones y el intestino. El páncreas se sella porque el tejido conectivo cubierto, conductos de las glándulas toman la forma de pequeños quistes. En la atrofia intestinal (reducir) la capa mucosa, las olas de tejido submucoso, cáncer del intestino se vuelven intransitables debido a las secreciones espesas, meconio (heces recién nacidos) se mezcla con moco espeso y pueden obstruir el lumen intestinal. Los cambios en los pulmones que se caracterizan por la expansión y el moco viscoso obstrucción del lumen de los pequeños bronquios (la formación de la llamada bronquiectasia), y la proliferación de tejido conjuntivo en los pulmones.
Como se muestra
Los síntomas de la enfermedad son muy diversos y dependen del grado de participación en los órganos individuales. La fibrosis quística puede ocurrir con una lesión primaria de diversos órganos, así como una forma mixta - la más grave.
La derrota del sistema respiratorio aparece, por lo general en las primeras semanas y meses después de la tos paroxística nacimiento persistente, dificultad para respirar, labios azules y los dedos. Al conectar infecciones hay inflamación de los bronquios y los pulmones.
La insuficiencia pancreática
La diabetes y el páncreas - las cosas que usted necesita saber
y los intestinos se manifiestan en el hecho de que con buena e incluso aumentado el apetito del niño por detrás en el peso y la altura. Kal ese niño tiene un olor pútrido. La lactancia materna ayuda a la digestión de la lipasa, que está contenido en la leche materna. Después de la transición a una heces normales de la dieta se vuelve blanda, grasiento, más abundante, yendo gris. Hay vómitos irracional, a veces - el estreñimiento
Estreñimiento - Cuidado con los alimentos
. Los niños se quedan atrás en el peso.
Manifestación precoz de la fibrosis quística se puede expresar como íleo meconial, cuando la inflamación aumenta
Prevención y tratamiento del edema - es importante para entender la causa raíz
la pared intestinal y el intestino sea bloqueada con moco y meconio. El niño se infla el abdomen, vómitos y deshidratación ocurre. La condición puede empeorar perforación de la pared intestinal y la inflamación del peritoneo (peritonitis) - la membrana interna que recubre la cavidad abdominal.
La forma más grave de la fibrosis quística - mixto, que combina tanto de pulmón (tos, dificultad para respirar, bronquial y la infección pulmonar) y gastrointestinales (comer trastorno) síntomas.
La severidad de la fibrosis quística depende de cuando se identifican los primeros signos de la enfermedad (cuanto más joven el niño, más difícil es para la enfermedad).
Diagnóstico
El diagnóstico oportuno de la fibrosis quística es importante en términos de pronóstico para la vida de un niño. El diagnóstico puede realizarse en presencia de cambios característicos en los pulmones, el peso y la altura de la cartera con un buen apetito, los casos de enfermedades similares en parientes cercanos y los resultados positivos de las pruebas para la fibrosis quística.
La mayoría rezultativen quística prueba del sudor de la fibrosis, en el que se lleva a cabo la investigación en la olla la cantidad de sodio y cloro. La eficacia de esta prueba es 99%. La concentración de iones sodio y cloruro en sudor niño sano no debe exceder de 45 mmol / l, pero en la fibrosis quística es mucho mayor.
Para confirmar el diagnóstico de la fibrosis quística se investiga heces del bebé, lo que reveló una gran cantidad de grasa neutra y alimentos no digeridos.
Alimentos dietéticos
Cuanto antes el tratamiento adecuado correcta, es más probable que los niños sobreviven. El tratamiento está dirigido a la restauración de los trastornos de los sistemas respiratorio y digestivo, debe llevarse a cabo durante toda la vida. En caso de violación de aliento tratando de restaurar la permeabilidad de los bronquios utilizando adelgazamiento flema (mucolíticos) los fondos en forma de aerosoles (por ejemplo mukosolvina). Al mismo tiempo, el tratamiento de infecciones broncopulmonares.
El tratamiento de los cambios en el tracto gastrointestinal comienza con el nombramiento de la dieta aumentó la sal suficiente de calorías (niño pierde la sal a través del sudor), con una gran cantidad de proteínas (carne, pescado, huevos, productos lácteos) y grasa reducida. Pero al limitar la absorción de un poco de grasa se descompone vitaminas (A, E, D), por lo que deben ser administrados por inyección. (B, C) vitaminas solubles en agua se pueden administrar en forma de comprimidos.
Asegúrese de ser nombrado como terapia de reemplazo - medicamentos que contienen enzimas digestivas (mezim, Festal
Festal - ayuda para problemas con el estómago
y así sucesivamente), se elige la dosis de los cuales para el estudio de las heces.
La fibrosis quística - una enfermedad hereditaria, no se puede evitar, pero se puede identificar rápidamente y mantener la salud del niño en un estado normal.
Galina Romanenko
